El síndrome de Brugada es una condición poco frecuente que afecta al ritmo cardíaco y en la que muchos pacientes son asintomáticos y no saben que tienen la enfermedad.

Valentín Elorza

Ingeniero Multimedia y estudiante de Medicina

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El síndrome de Brugada es una afección del corazón que puede causar problemas en el ritmo cardíaco. Se desconoce la prevalencia exacta de la enfermedad, pero se calcula que unas 5 de cada 10.000 personas la padecen alrededor del mundo. Por lo general, las personas con síndrome de Brugada no experimentan ningún síntoma, pero algunos pacientes diagnosticados sufren síncopes e incluso en algunos casos esta condición puede provocar la muerte súbita.Your rgy

El síndrome de Brugada se descubrió en 1992, desde entonces se ha aprendido mucho sobre esta enfermedad, pero todavía hay muchas preguntas a las que no se ha dado respuesta. Los investigadores siguen estudiando esta patología cardíaca y sus posibles tratamientos. En este artículo, explicamos las causas, síntomas frecuentes y tratamientos actuales del síndrome de Brugada.

Qué es el síndrome de Brugada?

El síndrome de Brugada provoca un ritmo cardíaco anormal, que comienza en las cámaras inferiores del corazón (ventrículos). La alteración del ritmo cardíaco puede causar síncopes y en algunos casos provocar la muerte súbita.

Esta enfermedad cardíaca fue reconocida, en 1992, por los hermanos y cardiólogos: Josep, Ramon y Pere Brugada, por lo que su apellido da nombre a este síndrome. Aunque los hallazgos clínicos del síndrome de Brugada se observaron por primera vez en pacientes con parada cardiaca en 1989, no fue hasta 1992 que los hermanos Brugada reconocieron una enfermedad separada, responsable de causar muerte súbita debido a fibrilación ventricular (una arritmia cardíaca letal).

El síndrome de Brugada es una enfermedad rara y hereditaria. Una vez realizado el diagnóstico, el tratamiento de la enfermedad es preventivo e incluye controlar la fiebre y evitar la toma de fármacos que puedan alterar el ritmo cardíaco. Esta condición no tiene cura, y algunos pacientes llevan implantado un desfibrilador cardioversor.

Un desfibrilador cardioversor implantable es un dispositivo médico que detecta un ritmo cardíaco anormal y lo revierte de la forma en la que está programado, ya sea mediante descargas eléctricas o estimulación anticardíaca. Este dispositivo evita el riesgo de desmayarse o de muerte súbdita que tienen los pacientes diagnosticados con el síndrome de Brugada.

Causas

El corazón tiene un grupo especializado de células en la cámara superior derecha (aurícula), estas generan una señal eléctrica que hace que el corazón lata. La actividad generada por estas células pasa a través de pequeños poros en las células, estos canales dirigen la actividad eléctrica, para que el latido ocurra de forma normal.

Como ya hemos dicho, los ventrículos (las cámaras inferiores del corazón) laten con un ritmo inusual en el síndrome de Brugada. La electricidad normalmente viaja desde las cámaras superiores hacia las cámaras inferiores, pero en el síndrome de Brugada la electricidad viaja en el sentido inverso, desde las cámaras inferiores hasta las cámaras superiores.

Las señales eléctricas anormales en las cámaras inferiores del corazón provocan un aumento de la frecuencia cardíaca, el músculo cardíaco comienza a contraerse rápidamente. Esto se llama taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Cuando esto ocurre, el corazón no puede bombear bien la sangre por todo el cuerpo, lo que puede causar desmayos e incluso la muerte. Hay distintas razones por las que alguien podría desarrollar el síndrome de Brugada.

• El corazón puede tener un problema estructural que es difícil de detectar.

• El cuerpo necesita equilibrio en las sustancias que ayudan a enviar señales eléctricas a través del cuerpo. Cuando hay un desequilibrio de estos electrolitos, puede provocar alteraciones en la actividad eléctrica del corazón.

• Algunas drogas, como la cocaína, pueden ser las responsables del síndrome

El síndrome de Brugada puede ser adquirido o heredado. A continuación describimos los dos orígenes de la alteración cardíaca.

1. Síndrome de Brugada adquirido

Como hemos visto, cuando una persona tiene el síndrome de Brugada, puede desarrollarlo genéticamente o puede adquirirlo. Algunas personas tienen el síndrome de Brugada debido a factores ambientales, y no existe una mutación genética de la enfermedad. Ciertos medicamentos, como los que se usan para tratar la depresión, la presión arterial alta u otras arritmias, pueden provocar una alteración del ritmo cardíaco. Las investigaciones han relacionado la cocaína con el riesgo de desarrollar la enfermedad.

El potasio y el calcio son electrolitos especialmente importantes en el cuerpo, un desequilibrio de uno de estos electrolitos, puede causar serios problemas de salud, incluidos arritmias. Es importante remarcar que alguien con síndrome de Brugada hereditario asintomático, puede comenzar a desarrollar síntomas si experimenta alguno de los factores anteriores.

2. Síndrome de Brugada heredado

El síndrome de Brugada puede ser causado por mutaciones genéticas. Estas mutaciones pueden heredarse de uno de los progenitores o desarrollarse espontáneamente. Los estudios indican que entre el 15 y el 30 por ciento de las personas con síndrome de Brugada tienen una secuencia anormal del gen SCN5A, que es la mutación más común asociada con la afección.

El SCN5A es un gen que codifica para un canal de iones en el corazón. Este canal permite que los iones de sodio ingresen al músculo cardíaco, lo que influye en la actividad eléctrica que hace que el corazón lata. Cuando este canal no funciona bien debido a una mutación, el latido del corazón puede verse afectado. Otras mutaciones genéticas también pueden causar el síndrome de Brugada. Estas mutaciones pueden cambiar la ubicación y la función de los canales de iones de sodio, así como otros canales de iónicos, como los canales de calcio o potasio.

Síntomas

Muchas personas con síndrome de Brugada no son conscientes de que padecen la enfermedad. Esto sucede porque esta afección no causa síntomas obvios o distintivos, la mayoría de síntomas son similares a los de otras afecciones cardíacas que implican alteraciones del ritmo. Algunos síntomas del síndrome de Brugada incluyen:

• Taquiarritmia ventricular: Las cavidades inferiores del corazón empiezan a tener un ritmo acelerado irregular.

• Desmayos: Cuando el latido del corazón es demasiado lento o el flujo de sangre se reduce, una persona puede perder el conocimiento.

• Palpitaciones: Las palpitaciones ocurren cuando el corazón late muy rápido, a veces se siente como si el corazón estuviera aleteando o dando bandazos en el pecho.

• Fibrilación auricular: las cavidades superiores del corazón (aurículas) comienzan a tener un latido rápido e irregular.

• Paro cardíaco: Cuando el corazón deja de latir, en algunos pacientes este es el primer signo visible de Brugada.

Como hemos dicho, el síndrome de Brugada provoca síntomas que podrían estar asociados con otras enfermedades cardíacas. Es crucial ver a un médico para determinar qué está causando los síntomas. A veces, la enfermedad se descubre gracias a un electrocardiograma (ECG). Un ECG es un registro de la actividad eléctrica del corazón. Si el paciente tiene el síndrome de Brugada, generalmente tiene un patrón distinguible.

Tratamiento

Actualmente, no existe una cura para el síndrome de Brugada. Su tratamiento es preventivo, y consiste en pautas y formas de evitar los síntomas potencialmente mortales. El diagnóstico del síndrome de Brugada determina el tratamiento que es necesario. Algunas de las opciones preventivas incluyen el tratamiento farmacológico para controlar el ritmo cardíaco, procedimientos con catéteres, y en algunos casos la cirugía para instalar un desfibrilador que controle los latidos del corazón y restablezca el ritmo cardíaco en caso de arritmia.

El riesgo del paciente de desarrollar latidos cardíacos inestables determina qué tratamiento recibirá. En los pacientes en los que el síndrome de Brugada no suele presentar síntomas, es posible que no se necesite un tratamiento específico. Sin embargo, existen una serie de medidas y pautas preventivas que disminuyen la probabilidad de desarrollar la enfermedad.

1. Tratamiento farmacológico

La quinidina es un fármaco que actúa a nivel del corazón como agente antiarrítmico. Se utiliza para ayudar a prevenir ritmos cardíacos peligrosos. Es mejor en personas que tienen un desfibrilador implantado, pero también se puede usar en personas que no lo utilizan.

2. Radiofrecuencia

La ablación por radiofrecuencia es un nuevo tratamiento que se está probando para el síndrome de Brugada. Se usa una corriente para atacar la zona del corazón que se cree que está causando la arritmia. El procedimiento aún es experimental, todavía se está investigando y se desconoce el éxito a largo plazo de la cirugía y el riesgo de recurrencia de la enfermedad. Por lo tanto, solo se utiliza en personas que presentan síntomas muy frecuentes.

3. Implantación de desfibrilador

El desfibrilador es un pequeño dispositivo médico que se implanta debajo de la piel en la pared torácica, y se utiliza como medida preventiva en diferentes afecciones cardíacas. Este se utiliza para controlar el ritmo cardíaco y restablecerlo en el caso de que sea irregular. El desfibrilador es necesario solo en personas consideradas de alto riesgo, como aquellas que han sufrido un infarto previo. En algunas ocasiones, los desfibriladores pueden causar problemas, como dar descargas eléctricas cuando el corazón late de manera normal o infectarse.

4. Medidas preventivas

Algunos factores conocidos pueden alterar el ritmo cardíaco y desencadenar los síntomas de los pacientes de Brugada, por lo que se deben evitar. Estas medidas incluyen:

• Vigilar la fiebre: La fiebre provoca los latidos irregulares asociados al síndrome de Brugada. Esta debe ser tratada al más mínimo síntoma.

• Controlar los medicamentos: Algunos medicamentos pueden provocar arritmias, es importante que el médico esté al corriente de todos los fármacos y suplementos que usa una persona con problemas cardíacos, incluso de los que no tienen receta médica.

• Practicar deporte de forma controlada: Cualquier práctica deportiva en pacientes cardíacos, debe consultarse con el médico responsable de tratar la afección.