Cualquier parte de nuestro cuerpo puede desarrollar cáncer. De todos modos, hay algunos tan poco frecuentes que resultan desconocidos. Veámoslos.

Pol Bertran Prieto

Microbiólogo, divulgador científico y Youtuber

Temas relacionados

• Cáncer

• Enfermedades

Cada año se diagnostican en el mundo 18 millones de cánceres. Sabemos también que existen más de 200 tipos de cáncer distintos, pues pueden aparecer en cualquier órgano o tejido de nuestro cuerpo. De todos modos, casi 13 millones de estos 18 millones de casos pertenecen a alguno de los 20 cánceres más frecuentes.

Solo el de pulmón y el de mama representan ya el 25 % de todos los casos de cáncer. Junto con el de colon, el de próstata, el de piel, el de estómago, etc, conforman los cánceres más comunes y los que se diagnostican con mayor frecuencia.

Pese a ello, hay algunos tipos que aparecen con mucha menos frecuencia. En el artículo de hoy hablaremos sobre algunos de los cánceres más raros del mundo.

Es lo mismo cáncer que tumor?

Por cáncer entendemos toda aquella enfermedad que sufrimos cuando, por distintas causas, algún grupo de células de nuestro cuerpo pierden la capacidad de regular su crecimiento, empiezan a replicarse sin control y pueden diseminarse por el organismo.

De todos modos, no siempre que un grupo de células se divide de forma incontrolada hablamos de cáncer. Si se mantienen estáticas y no empiezan a destruir el tejido o el órgano en el que se encuentran, estamos ante un tumor benigno.

Si, por el contrario, estas células adquieren la capacidad de destruir y/o invadir otros órganos y tejidos de alrededor o incluso de trasladarse a otras zonas del cuerpo (metástasis), hablamos de un tumor maligno o cáncer.

Por qué hay cánceres tan frecuentes y otros tan raros?

Absolutamente todas las células de nuestro cuerpo pueden pasar a ser cancerígenas, pues esta transformación ocurre cuando hay mutaciones en el material genético de estas que hacen que pierdan la capacidad de regular su funcionamiento y replicación.

Pero la cuestión es que el paso de célula “sana” a “cancerígena” es un proceso en el que intervienen, básicamente, dos factores: la frecuencia de reproducción de la célula y la exposición a compuestos cancerígenos que sufre el tejido u órgano del que forma parte.

En primer lugar, la frecuencia de reproducción. Todas las células de nuestro cuerpo deben regenerarse, es decir, sustituir las células “viejas” por unas de “nuevas”. Y esto se consigue mediante la reproducción celular, en el que una célula dar lugar a una hija. Dependiendo del órgano y de lo expuesto que esté a las lesiones, las células deberán renovarse con mayor o menos frecuencia.

Por ejemplo, las células de la piel, que están constantemente expuestas al medio externo, deben renovarse cada 10 - 30 días. Las del corazón, en cambio, al estar bien protegidas, pueden estar más de 15 años sin necesidad de regenerarse.

Teniendo en cuenta que con cada reproducción celular es posible que aparezcan mutaciones que, potencialmente, pueden acabar haciendo que la célula sea cancerígena, como más veces se reproduzcan las células de un órgano o tejido concreto, más probable será que desarrollen un cáncer.

Por ello, el cáncer de piel es tan común y el de corazón es uno de los más raros, pues sus células se dividen muy pocas veces a lo largo de la vida, por lo que es improbable que surja una mutación cancerígena en ellas.

En segundo lugar, también influye lo expuesto que esté el órgano a los compuestos cancerígenos. Un ejemplo claro son los pulmones, que a través de la respiración van absorbiendo productos tóxicos que, a la larga, aumentan la probabilidad de desarrollar cáncer ya que incitan a la aparición de mutaciones. En cambio, la médula espinal, por ejemplo, no está tan expuesta a los productos cancerígenos, por lo que desarrollar cáncer en ella es más improbable.

¿Cuáles son los cánceres menos frecuentes?

A continuación presentamos algunos de los cánceres con menos incidencia en la población, los cuales aparecen en menos de 6 personas por cada 100.000 habitantes. Se trata de cánceres que se diagnostican muy raramente pero que merecen la misma atención y concienciación que los otros cánceres más comunes.

1. Cáncer de corazón

El de corazón es uno de los tipos de cáncer menos frecuentes del mundo. De hecho, se estima que su incidencia es menor del 0’30 %. Además, 9 de cada 10 veces que ocurre, se trata de un tumor benigno. Cuando es un tumor maligno hablamos de angiosarcoma.

En este caso, el cáncer de corazón dificulta la oxigenación del cuerpo ya que bloquea el flujo de sangre tanto en su interior como hacia el exterior. Se trata de uno de los cánceres más raros que hay ya que las células del corazón se renuevan solo cada 15 años, por lo que es muy improbable que en el transcurso de una vida haya tiempo de que se acumulen suficientes mutaciones como para derivar en un tumor.

2. Cáncer de mama masculino

El 99 % de los cánceres de mama ocurren en mujeres. Cuando lo sufre un hombre (generalmente entre los 60 y 70 años) es porque ha estado expuesto a radiación elevada, porque, a causa de un trastorno endocrino, tenga altas concentraciones de estrógeno (hormona sexual femenina) o porque en su familia hay muchos antecedentes de cáncer de mama en mujeres.

3. Cáncer nasal

El cáncer nasal es el que ocurre en las células que recubren el epitelio de la cavidad nasal y los senos paranasales. Pese a ser muy poco frecuente, puede resultar altamente peligroso si no es tratado a tiempo. Uno de los principales síntomas es el sangrado nasal recurrente.

Suele estar causado por la exposición a determinados compuestos químicos tóxicos, al tabaquismo (especialmente si la persona tiene tendencia a expulsar el humo por la nariz) o a una infección por el Virus del Papiloma Humano.

4. Cáncer de pie

El de pie es un tipo de cáncer muy raro, y en esta baja frecuencia es donde radica uno de sus principales problemas: la gente no pide atención médica. El dolor en los pies, la rigidez y tener sensaciones raras en esta zona pueden ser indicativo de cáncer.

Pese a que puede ser un cáncer en los huesos o los nervios, la mayoría de los casos son cánceres de piel localizados en los pies. Conforman solo el 3 % de los cánceres piel y su baja frecuencia puede ser explicada básicamente porque no suelen estar expuestos al sol, por lo que es poco probable que surjan mutaciones dañinas en sus células.

5. Cáncer del estroma gastrointestinal

El cáncer del estroma gastrointestinal es muy raro. Consiste en tumores malignos en el tejido conectivo (nervios, músculos, grasas…) del tubo digestivo. Los cánceres gastrointestinales son muy comunes, pero suelen aparecer en las células epiteliales del intestino, no en el tejido conectivo. Este tipo de cáncer representa un 1 % de todos los cánceres gastrointestinales.

Este cáncer de los “tejidos blandos” aparece normalmente a partir de los 50 años de edad, afectando por igual a hombres y mujeres.

6. Cáncer de glándula salival

El de las glándulas salivales es uno de los tipos de cáncer menos frecuentes. Además, la mayoría de ellos son benignos y no suelen presentar ningún síntoma, por lo que se descubren por accidente durante un examen dental rutinario.

Este tipo de cáncer se desarrolla en las glándulas que producen saliva tanto de la boca como de la garganta. En caso de que sea maligno, debe ser tratado rápidamente. Sus causas no están demasiado claras, pues el tabaco y el alcohol, que en teoría deberían ser agentes causales, no aumentan el riesgo de padecerlo.

7. Cáncer de vagina

El de vagina es un cáncer muy raro que representa solo el 1 % de los casos de tumores en el sistema reproductivo femenino. Suele tratarse de un cáncer de piel localizado en la vagina que, si se detecta rápidamente y no se le da tiempo a que haga metástasis, puede ser tratado mediante cirugía.

Se ha observado que haber sufrido verrugas genitales aumenta el riesgo de desarrollarlo, por lo que si se tiene este historial y se observa una inusual irritación y/o sangrado, habría que consultar con un médico.

8. Cáncer de médula espinal

El de médula espinal es un tipo de cáncer óseo que se diagnostica en 1 de cada 1.000.000 de personas. Es uno de los más raros, por lo que todavía se desconocen sus causas. Como todos los cánceres óseos, suelen ser fatales.

Normalmente provoca dolor de cabeza, dolor de cuello, visión borrosa o doble, hormigueo en las extremidades, pérdida del control de la vejiga… La quimioterapia y la radiación no son útiles, y la cirugía, dado que se trata de la médula espinal, es muy complicada y muchas veces no puede extirparse el tumor.

9. Cáncer de cartílago

El cáncer de cartílago es tan raro que en los últimos 60 años se han diagnosticado poco más de 1.000 casos en todo el mundo. Es el cáncer que se desarrolla en los cartílagos de, especialmente, la médula espinal, las costillas y la mandíbula.

Es un cáncer muy peligroso ya que se disemina rápidamente a otros lugares y, si ocurre en la médula espinal, puede provocar parálisis. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica y en la administración de quimioterapia.

10. Cáncer de tiroides

El de tiroides es un cáncer poco frecuente que ocurre en la tiroides, una glándula endocrina que produce hormonas para regular el metabolismo de todo el cuerpo. El cáncer, además de provocar dificultad para tragar, dolor de cuello, cambios en la voz, etc, hace que la producción de hormonas se vea afectada.

Por ello, suele provocar un hipotiroidismo, que consiste en la dificultad de la tiroides para producir hormonas, lo que lleva a trastornos de la presión arterial, tendencia a tener el colesterol alto, problemas para regular la temperatura corporal, afectación a los ritmos de sueño, alteraciones de la frecuencia cardíaca, etc.

El tratamiento consistirá en cirugía, quimioterapia, radioterapia o combinaciones de estas, aunque habrá que tomar reemplazos de hormonas tiroideas de por vida para evitar el hipotiroidismo, pues con el tratamiento se destruye la glándula.

Referencias bibliográficas

• Leinonen, M. (2016) “Rare Cancers”. Cancer in Finland.

• Todor, B.I., Todor, N., Suteu, O., Nagy, V.M. (2019) “Rare Tumors: a comprehensive analysis of cancer”. Jbuon.

• World Health Organization (2018) “Latest global cancer data”. Suiza: International Agency for Research on Cancer.

• Bray, F., Ferlay, J., Soerjomataram, I. et al. (2018) “Global Cancer Statistics 2018: GLOBOCAN Estimates of Incidence and Mortality Worldwide for 36 Cancers in 185 Countries”. A Cancer Journal for Clinicians.