El tumor de Wilms es un tipo poco frecuente de cáncer de riñón que afecta principalmente a niños de 3 a 4 años, aunque con el tratamiento adecuado el pronóstico es muy bueno en la mayoría de casos. Un repaso de sus bases clínicas.

Pol Bertran Prieto

Microbiólogo, divulgador científico y Youtuber

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Los riñones forman parte del aparato urinario y consisten en dos órganos situados por debajo de las costillas, uno a cada lado de la columna vertebral y del tamaño aproximado de un puño, que se encargan de filtrar la sangre y de purificarla desechando de la circulación sanguínea las sustancias tóxicas a través de la orina, producida en estos riñones para después ser expulsada por la micción.

Así pues, los riñones son órganos vitales para nuestro organismo. Para vivir, necesitamos al menos uno de los dos, pues son imprescindibles para garantizar un buen estado de salud general. Solo tardan 30 minutos en filtrar toda la sangre del cuerpo. El problema es que su complejidad morfológica y fisiológica hace que sean susceptibles de sufrir distintas patologías.

Incluido el cáncer. Y es que en lo que respecta a tumores malignos, el cáncer de riñón es, con 403.000 nuevos casos diagnosticados anualmente en el mundo, el décimo quinto más frecuente. Aun así, con una detección precoz y con los tratamientos adecuados, su tasa de supervivencia actualmente es del 93%.

Y en el artículo de hoy nos centraremos en un tipo poco frecuente de cáncer renal que, sin embargo, es la principal causa de tumor maligno en riñones en la población infantil. Hablamos del tumor de Wilms, un tipo de cáncer de riñón que afecta principalmente a niños de 3 a 4 años. Y en el artículo de hoy analizaremos sus causas, síntomas y tratamiento.

Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms es un tipo poco frecuente de cáncer renal que afecta principalmente a niños de 3 a 4 años, siendo el tipo de tumor maligno en riñones más común en la población infantil. Con entre 500 y 600 casos diagnosticados anualmente en Estados Unidos, representa aproximadamente el 5% de todos los cánceres en niños.

Se trata de una enfermedad en la que se desarrolla un tumor maligno en uno o ambos riñones, con unas causas que parecen estar asociadas a ciertos trastornos genéticos o anomalías congénitas en la fisiología renal que aumentan las probabilidades de sufrir este tumor de Wilms.

Así, los niños que presentan un riesgo más alto de desarrollarlo deben evaluarse cada tres meses hasta que cumplen los ocho años, pues se vuelve mucho menos frecuente después de los cinco años de edad. Su incidencia aproximada a nivel mundial es de 1 caso por cada 10.000 menores de quince años. En adultos puede desarrollarse, pero es muy extraño.

Los principales síntomas de este tumor incluyen un bulto en el abdomen, fiebre de origen desconocido y presencia de sangre en la orina. Estos ya de por sí alarmantes síntomas hacen que, con unas pruebas de riñón y análisis sanguíneos se confirme el diagnóstico. Ahora bien, que los síntomas sean tan claros en parte favorece una detección precoz.

Y gracias a ello, junto con los tratamientos actuales, permiten que muchos casos se traten de forma eficaz con cirugía. En ocasiones, puede ser necesaria la quimioterapia o la radioterapia, aunque el pronóstico para la mayoría de casos es muy bueno. A continuación, pues, vamos a profundizar en las causas, síntomas y tratamiento del tumor de Wilms.

Causas del tumor de Wilms

Por desgracia y como sucede con la mayoría de cánceres, las causas del desarrollo del tumor de Wilms no están demasiado claras. Todo parece indicar que se debería a una compleja interacción de factores genéticos y ambientales. Recordemos que se trata de un tipo de cáncer poco frecuente que, sin embargo, es la principal causa de cáncer renal en niños, con una incidencia de 1 caso por cada 10.000 menores de quince años.

Como cualquier tipo de cáncer, consiste en un crecimiento descontrolado de células de nuestro propio cuerpo (en este caso, de las células renales) que, debido a mutaciones en su material genético, pierden la capacidad de controlar su ritmo de división y su funcionalidad. En ese momento, se desarrolla una masa de células que conforma lo que conocemos como tumor.

En caso de que esta masa de células de crecimiento descontrolado no pongan en peligro la vida ni haya riesgo de diseminación, hablamos de tumor benigno. Pero si por el contrario puede poner en peligro la vida, hablamos de un tumor maligno o de cáncer. Y el tumor de Wilms es el tipo de cáncer de riñón más común en la población infantil.

Pero a pesar de que las causas no se conozcan (solo en pocos casos se puede ver una transmisión hereditaria de las anomalías genéticas que desencadenan su aparición), sí que conocemos una serie de factores de riesgo que incrementan las probabilidades de que un niño sufra esta patología, especialmente en el pico de incidencia que se da entre los 3 y los 4 años, siendo muy poco probable que surja después de los 5 años.

Así, tener antecedentes familiares de tumor de Wilms, ser afroamericano (este grupo de población es el que muestra un riesgo ligeramente mayor respecto a otros), presentar aniridia (condición en la que el iris o está ausente o se desarrolla de forma parcial), sufrir hemihipertrofia (condición en la que un lado del cuerpo es más grande que la del otro lado) o padecer el síndrome WAGR, el síndrome de Denys-Drash o el síndrome de Beckwith-Wiedeman, pues el tumor de Wilms puede producirse como parte de la sintomatología de estos últimos tres trastornos, son los principales factores de riesgo.

Como vemos, al tener una relación tan clara con la genética, no hay forma de prevenir su aparición. Aun así, si el niño presenta alguno de los factores de riesgo que hemos comentado, es importante que se realicen pruebas cada tres meses hasta los ocho años de edad para controlar una posible aparición de este cáncer.

Síntomas

Los síntomas de un tumor de Wilms varían mucho entre pacientes y es posible incluso que el niño no tenga signos clínicos evidentes, de ahí que las pruebas regulares hasta los ocho años de edad (después ya es muy poco probable que se desarrolle) sean tan importante. Sea como sea, sí es cierto que la mayoría de niños presentan una sintomatología común.

Estos síntomas se basan principalmente en la aparición de un bulto en el abdomen e hinchazón y dolor abdominal, aunque son comunes otros signos clínicos tales como fiebre sin aparente motivo, presencia de sangre en la orina, hipertensión, dificultades para respirar, pérdida de apetito, náuseas, vómitos y estreñimiento.

Todos estos síntomas son alarmantes, especialmente teniendo en cuenta que hablamos de población infantil, por lo que ante el menor indicio es esencial llevar al niño al médico. Hablamos de un tumor maligno, por lo que el diagnóstico precoz es imprescindible para que el tratamiento pueda garantizar el mejor pronóstico posible. A día de hoy, la tasa de supervivencia es de entre el 95% y el 100%.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico del tumor de Wilms consiste en una exploración física de los síntomas, un análisis de sangre y de orina para detectar fallos en el funcionamiento de los riñones y pruebas de diagnóstico por imagen (ecografías, resonancia magnética o tomografía computarizada) para visualizar un posible tumor renal. En caso de que se diagnostique la enfermedad, es importante determinar el estado del tumor, es decir, la extensión del cáncer.

Con una radiografía del tórax o una tomografía computarizada del tórax puede determinarse si ha habido o no diseminación y, en caso de que sí haya habido, determinar su grado. Así, podremos determinar si el tumor de Wilms es de estadio I (se encuentra solo en un riñón y está perfectamente contenido), estadio II (ha habido diseminación pero a las estructuras cercanas del riñón), estadio III (ha habido una diseminación a estructuras cercanas al abdomen), estadio IV (ha habido una diseminación a zonas lejanas) o estadio V (hay tumores en ambos riñones).

Dependiendo del estadio, se empezará un tratamiento u otro. La primera opción siempre es la cirugía, pudiendo realizar una extirpación de la parte afectada del riñón (en caso de que sea de estadio I) o una extirpación completa del riñón y de los tejidos cercanos o una extirpación total o parcial de ambos riñones, que requerirá de un posterior trasplante.

En caso de que los riesgos de la cirugía sean demasiado altos o simplemente por el estadio ya no sea viable, entra en juego la quimioterapia, un tratamiento oncológico que se basa en la administración de medicamentos que destruyen las células cancerosas. También puede usarse antes de una cirugía para reducir el tamaño de los tumores o después de la cirugía para asegurarse de destruir los remanentes de células cancerosas.

En algunos casos, es posible que se recomiende también radioterapia, en la que se usan haces de alta energía para destruir las células cancerosas. Sea como sea, el pronóstico en la mayoría de casos con tratamiento es muy bueno, con unas tasas de supervivencia de entre el 95% y el 100% si se diagnostica a tiempo antes de que hayan ocurrido las diseminaciones.