El hepatoblastoma es un tipo de cáncer de hígado muy poco común en niños, pero entender los síntomas de esta extraña enfermedad es esencial para un diagnóstico temprano.

Samuel Antonio Sánchez Amador

Biólogo y divulgador científico

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El hígado, ese cúmulo de tejido compuesto en su mayoría por hepatocitos de color rojizo con un peso aproximado de 1.5 kilogramos, es uno de los órganos más importantes para el correcto funcionamiento fisiológico de casi todos los vertebrados. Fuentes profesionales estiman que este órgano tiene unas 500 funciones totales, entre las que se encuentran el metabolismo de carbohidratos, lípidos, proteínas, función inmunológica, detoxificación de la sangre y producción de bilis, entre muchas otras.

Por todas estas razones y por muchas otras más, es completamente imposible vivir sin hígado. No es coincidencia, por tanto, que la tasa de supervivencia general de los pacientes diagnosticados con cáncer de hígado a los 5 años sea de menos del 30%.

Hoy no venimos a hablarte del cáncer de hígado de forma general, sino del hepatoblastoma, una patología mucho más frecuente (y sigue siendo muy rara) en niños menores de 3 años de edad que en adultos. Si quieres saber más sobre ella, sigue leyendo, pues te adelantamos que el pronóstico y sus particularidades son bastante diferentes a las de otros procesos cancerígenos.

Qué es el hepatoblastoma?

El hepatoblastoma es el tumor del hígado maligno más frecuente de la infancia, sobre todo en los menores de 3 años. A pesar de ello, se calcula una incidencia bajísima de esta patología: aproximadamente 1 paciente por cada 1.000.000 de recién nacidos (con una razón 2:1 en favor del género masculino). También cabe destacar que los tumores hepáticos suponen cerca del 0,5-2% de los tumores malignos en pediatría, así que estamos hablando de una probabilidad de presentación relativamente ínfima.

Por desgracia, el diagnóstico es normalmente tardío, hecho que implica que algunos de los casos se detecten en estadios avanzados con pronósticos muy pobres. El 68% de los niños enfermos son diagnosticados a los 2 años de edad, mientras que solo el 4% de los infantes reciben una detección temprana nada más nacer. Por todas estas razones, la esperanza de vida de los infantes que presentan un hepatoblastoma 5 años después del diagnóstico varía ampliamente según cada caso, del 20% al 90%.

A continuación, te presentamos algunos datos más brindados por la American Childhood Cancer Organization que tratan de contextualizar la prevalencia del hepatoblastoma a nivel global:

• Se producen aproximadamente 50-70 casos al año en Estados Unidos. Esto se debe contextualizar con los casi 3,8 millones de nacimientos anuales en el país.

• El hepatoblastoma supone aproximadamente el 1% de todos los cánceres infantiles.

• El 95% de los niños son diagnosticados antes de los 4 años de edad.

• En el 50% de los casos, la patología puede curarse mediante una cirugía de forma única.

• La tasa de supervivencia es muy variable. Si se detecta con presteza, el niño sobrevivirá en el 90% de los casos.

Todos estos datos nos ayudan a contextualizar una patología que es muy poco común, pero nada desdeñable en lo que a pronóstico y detección se refiere. Cabe destacar que existen poquísimos casos descritos de hepatoblastomas en adultos, razón por la cual ni siquiera vamos a detenernos en ese cuadro clínico.

Causas del hepatoblastoma

Un cáncer se produce cuando una línea celular (en prácticamente cualquier órgano o tejido) muta y no responde a los patrones de división y apoptosis normales, lo que hace que los cuerpos celulares crezcan de forma desmesurada y se formen los tumores malignos tan temidos. Cuando estas células migran a otros órganos o tejidos se produce la metástasis, que da lugar a tumores malignos secundarios.

Aunque no se conocen en absoluto de forma clara las causas del hepatoblastoma, este se suele asociar a los afectados por Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF), patología caracterizada por la aparición de múltiples pólipos benignos en el colon y recto, además de poder acompañarse con otras patologías de índole hepática.

Aproximadamente el 5% de los casos, por su parte, se asocian a factores genéticos, como pueden ser los síndromes de sobrecrecimiento tales como el síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS) o el de hemihipertrofia. Es más probable que un niño presente un hepatoblastoma si cumple los siguientes requisitos:

• Nace de forma prematura y tiene un peso natal muy bajo.

• Tiene un problema en un gen (el gen supresor APC) que normalmente impide que crezcan los tumores.

• Si tiene patologías que trastocan el almacenamiento hepático de glucógeno o deficiencia de la alfa-1-antitripsina.

• Si presenta otras enfermedades o síndromes como los ya nombrados.

Síntomas y diagnóstico

Por su parte, los síntomas varían según el tamaño del tumor y si este se ha diseminado a otros tejidos. Los signos clínicos pueden incluir la aparición de masa(s) en el abdomen, distensión abdominal, dolor abdominal, falta de apetito, pérdida de peso, náuseas y vómitos, ictericia (coloración amarillenta de la piel que indica una mala funcionalidad hepática por acúmulo de bilirrubina), fiebre, comezón en la piel y venas marcadas agrandadas en el vientre, además de otros síntomas menos comunes.

Todo esto se traduce en el día a día del infante en una dificultad para comer, fatiga constante y una más que posible necesidad de apoyo emocional. Es necesario recordar que un cáncer no solo afecta al cuerpo, pues la mente también puede verse gravemente comprometida durante este proceso. Por ello, se recomienda buscar ayuda psicológica que acompañe tanto al niño como a los padres durante todo el proceso de tratamiento y recuperación, pues no será fácil.

Si el pediatra sospecha de la presencia de un hepatoblastoma en el infante, este promoverá la realización de pruebas laboratoriales, como un análisis de sangre para cuantificar la funcionalidad hepática, ecografías, radiografías y otras técnicas de imagen que pueden revelar la presencia del tumor. Todo este diagnóstico se completa con una biopsia, es decir, una extracción de tejido tumoral.

Tratamiento y pronóstico

Como ya hemos dicho en líneas anteriores, el tratamiento y el pronóstico variarán dependiendo del estadio del tumor y si este se ha diseminado a otras zonas. Por ejemplo, si la masa tumoral maligna se detecta rápido y está poco desarrollada, se puede optar por un tratamiento únicamente quirúrgico con una tasa de éxito del 90%.

Por desgracia, en estadios más avanzados el abordaje es más complejo y la tasa de supervivencia del paciente puede bajar drásticamente, hasta un 20% o menos. Aun así, no todo son malas noticias: la esperanza media de todos los estadios combinados es de un 70%, un resultado bastante positivo en comparación con otros procesos cancerígenos.

La cirugía es necesaria para abordar el problema, pero aquí encontramos reportes conflictivos. La American Childhood Cancer Organization estima que el 50% de los niños pueden curarse únicamente con un procedimiento quirúrgico, mientras que portales pediátricos como Kidshealth.org nos indican que la operación es imposible en la mayoría de los casos debido al tamaño del tumor por un diagnóstico tardío. Sea como fuere, cuanto más grande sea la masa tumoral, menos se contempla la intervención quirúrgica como única salida.

La quimioterapia, por su parte, es otra de las opciones a seguir para reducir el tamaño del tumor. Normalmente se sigue esta ruta cuando se quiere realizar una cirugía posterior, pero si el tumor es demasiado grande, a veces es necesario realizar un trasplante del hígado entero del infante. La radioterapia tiene una premisa similar, pero en este caso se utilizan rayos X para acabar con las células cancerígenas que componen el tumor.

Si se consigue eliminar el cáncer, es bastante poco probable que este vuelva a reaparecer, en comparación con otros tumores malignos. El médico que lleva el caso del infante lo citará de forma anual en consulta para controlar que no existan indicios de un nuevo cáncer pero, como ya hemos dicho, este no suele ser el caso.

Resumen

Hoy te hemos traído una de esas patologías que rozan lo anecdótico, pues la tasa de presentación es tan baja que, probablemente, si tu hijo presenta alguno de los síntomas previamente nombrados se deba a cualquier otra causa. Existen diversas patologías hepáticas en infantes, entre las que se encuentran la insuficiencia hepática aguda, hepatitis autoinmunitaria, hepatitis de origen viral o bacteriano, atresia biliar, cirrosis criptogénica y otras muchas enfermedades más.

Si notas que tu bebé no come bien, se encuentra fatigado o tiene un color de la piel amarillento, lo más seguro es que esté sufriendo algún problema hepático. La gravedad y la extensión del mismo deben ser evaluadas siempre por un profesional sanitario.